新快報(bào)訊 記者黎秋玲 通訊員彭福祥 梁嘉韻報(bào)道

出生沒(méi)幾天，男嬰林寶（化名）一哭鬧就周身紫紺,、吮奶費(fèi)力,，而且有反復(fù)咳嗽,、氣促等異常表現(xiàn)。滿月時(shí),，體重竟然比出生時(shí)還輕,！感到不妙的父母，決定帶他去醫(yī)院檢查,。結(jié)果顯示孩子竟患有嚴(yán)重 " 紫紺型先天性心臟病 ",，如若不及時(shí)手術(shù)，孩子性命堪憂,。

據(jù)悉,，這是廣東省乃至華南地區(qū)體重最輕的嬰幼兒在術(shù)后使用 ECMO 的成功案例。

男嬰患嚴(yán)重心臟病生命堪憂

正常人的心臟,，都是左右心都有供血,，但林寶因患 " 紫紺型先天性心臟病 "，左心血管錯(cuò)長(zhǎng)在右心,，血流全部通往右心室,，左心無(wú)供血,，右心室卻血流出道梗阻造成堵塞 ……

" 這種情況是,，復(fù)雜先心病的一種，數(shù)據(jù)顯示,，如不及時(shí)手術(shù),，75%-90% 的新生兒會(huì)在 1 歲內(nèi)死亡。" 中山一院心臟外科徐穎琦教授表示,，正常人左右心之間是無(wú)通道的,，紫紺型先天性心臟病患兒，如果左右心之間無(wú)通道或通道小于 1 毫米,，可能未出生或一出生就會(huì)死亡,。

幸運(yùn)的是,，林寶左右心之間存在異常通道，通道雖只有 3 毫米大,，但血流還算通暢,。但由于原本四根肺靜脈應(yīng)該回流至左心房，現(xiàn)在全部經(jīng)冠狀靜脈竇回流至右心房,，而左心僅僅通過(guò)細(xì)小的房間隔及室間隔缺損供血,，左心室較同齡兒明顯減小，右心因長(zhǎng)期超負(fù)荷出現(xiàn)明顯的擴(kuò)大,，肺動(dòng)脈壓達(dá) 101mmHg,，病情十分危重。如果他不及時(shí)手術(shù),，預(yù)計(jì)活不到三個(gè)月,。

病情危重，但林寶有手術(shù)存活的一線希望,。因此,，中山一院心臟外科決定放手一搏，冒險(xiǎn)為其進(jìn)行手術(shù),。

由于患兒病情危重，心臟外科組織了全科討論,，專(zhuān)家一致認(rèn)為手術(shù)指征明確,，但由于手術(shù)時(shí)機(jī)偏晚，左心發(fā)育受到累及,，術(shù)后易出現(xiàn)急性左心衰和低心排血量綜合征,，很有可能需要使用機(jī)械輔助裝置。

" 該患兒還合并多孔型肌部室間隔缺損,，增加手術(shù)操作時(shí)間及難度手術(shù),，已出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，圍術(shù)期有可能發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危象,；另外,，患兒營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)差，麻醉穿刺及圍術(shù)期護(hù)理難度大,，容易出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥 ……" 中山一院心臟外科學(xué)科帶頭人張希教授說(shuō),。

針對(duì)術(shù)中、術(shù)后可能出現(xiàn)的險(xiǎn)情,，專(zhuān)家們討論后制定了詳細(xì)治療方案,。5 月 17 日，由心臟外科張希教授,、徐穎琦教授,、熊邁教授,、劉云奇博士、李漢釗博士,，麻醉科袁寶龍教授,、陳宇教授，手術(shù)室龔鳳球護(hù)士長(zhǎng),、余小曼副主任護(hù)師等組成的手術(shù)團(tuán)隊(duì),，為患兒進(jìn)行完全型肺靜脈異位引流矯治術(shù)及房間隔重建術(shù)，術(shù)中超聲心動(dòng)圖顯示,，患兒心臟畸形矯治順利完成,，錯(cuò)長(zhǎng)在右心的四條血管，全部歸位,，初戰(zhàn)告捷,！

盡管手術(shù)順利完成了,，但術(shù)前預(yù)料的情況還是發(fā)生了,！

因患兒左心室先天發(fā)育不良，空間太小無(wú)法支持正常心臟功能,，患兒術(shù)后出現(xiàn)了低心排血量綜合征,，無(wú)法停止體外循環(huán)輔助。

情況十分危急,，不能脫機(jī),，即意味著死亡。此刻只有連接 ECMO 才有希望,。

ECMO ( Extra-corporeal Membrane Oxygenation,，體外膜肺氧合，俗稱(chēng) " 人工心肺 " ) 是一種從體外循環(huán)技術(shù)發(fā)展出來(lái)的新的生命支持技術(shù),，能部分代替患者心肺功能,，為心肺功能的恢復(fù)贏得寶貴的時(shí)間窗口。

張希教授在向患兒父母解釋病情并告知可行的治療方案之后,，決定行 ECMO 機(jī)械輔助幫助患兒渡過(guò)難關(guān),。

體外循環(huán)科榮健教授團(tuán)隊(duì)成功在患兒升主動(dòng)脈和右心房插管。" 只有繼續(xù)體外生命支持,，才能給患兒生存下來(lái)的希望,。" 體外循環(huán)科主任榮健教授表示,。

經(jīng)過(guò) 3 個(gè)晝夜密切治療,，在體外循環(huán)團(tuán)隊(duì)維護(hù)循環(huán)、精準(zhǔn)抗凝,、預(yù)防感染,、鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛,、管路維護(hù)等精準(zhǔn)治療下，林寶的病情終于穩(wěn)住了,，成功撤除了 ECMO,，轉(zhuǎn)回至心兒科病房，在覃有振教授團(tuán)隊(duì)的治療下恢復(fù)順利,，近日將出院,。

據(jù)了解，該患兒是華南地區(qū)使用 ECMO 機(jī)械輔助治療成功的體重最輕的嬰幼兒,，顯示了中山一院多學(xué)科團(tuán)隊(duì)合作在治療危重復(fù)雜先心病患兒方面的技術(shù)優(yōu)勢(shì),。

【知多 d】

中山一院心臟外科徐穎琦教授表示 , 先天性心臟病可以在懷孕時(shí)的規(guī)律產(chǎn)檢中發(fā)現(xiàn)，即便產(chǎn)檢時(shí)未查出,，通過(guò)新生兒的心臟聽(tīng)診和心臟 b 超,，也能發(fā)現(xiàn)。因此,，他建議孕產(chǎn)婦應(yīng)當(dāng)在有條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)產(chǎn)檢篩胎兒先心病,。

https://app.myzaker.com/news/article.php? app_id=420000_10045&_appid=AndroidPhone&_version=8.26&_bsize1080_1920&sharechannel=wx&pk=5b1f7cb61bc8e0c26e00015b ? ? 2018-06-12